Síndrome de Ondine

Como é bom dormir feito um anjinho!

  A respiração é um dos processos mais fundamentais que sustentam a vida. É um processo tão automático que na maioria das vezes, as pessoas não têm consciência que estão fazendo. Mas isto não é uma regra a todas as pessoas.

       A Síndrome de Ondine ou síndrome da hipoventilação central congênita (CCHS) é uma doença genética raríssima causada por uma mutação no cromossomo 4, que gera uma desordem no sistema nervoso central, desativando o controle automático da respiração e durante a fase mais profunda do sono e a pessoa simplesmente "esquece" de respirar.

       Mais especificamente, a pessoa quando esta acordada, respira por causa da formação reticular ascendente, mas quando ela está dormindo o centro respiratório assume o controle e regula a respiração através das variações de ph e pO2 e como os pacientes tem um defeito no bulbo, onde está o centro respiratório, eles não respiram enquanto dormem, então acabam ficando sufocados e isso pode levar ao paciente ter sérios problemas de saúde ou mesmo a morte.

        A síndrome foi descoberta há 30 anos e já existem cerca de 400 casos no mundo. Ela aparece de 1 a cada 200 mil nascimentos. A criança com a síndrome têm o desenvolvimento e evolução normal com todos os movimentos preservados, com excessão para o simples fato de a noite não terem consciência que estão com falta de oxigênio.

        As opções de tratamento para essa condição tradicionalmente são poucas. No Canadá foi desenvolvido um pacemaker (marcapasso) que é colocado atreves de cirurgia no nervo frênico que recebe um sinal transmitido por uma antena colocada sobre o corpo para contrair o diafragma. 

       As pessoas com Síndrome de Ondine vivem uma vida normal, só que tem além de tantas coisas para fazer, como qualquer outra pessoa, lembrar-se de RESPIRAR.

                                                                                                                colaboração: Dr. Richard Moraes.